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Maladies rares

Castleman (maladie de)
Mise à jour : 21 Février 2023
Sommaire
Castleman (maladie de)
La maladie de Castleman est une maladie lymphoproliférative de forme localisée ou multicentrique. La prévalence est estimée à moins de 1 cas sur 100 000. Les manifestations cliniques sont hétérogènes, allant d'une adénopathie latente localisée, asymptomatique, à des épisodes récurrents d'adénopathies diffuses avec un syndrome inflammatoire parfois marqué et des atteintes systémiques notamment vasculaires. Deux anticorps monoclonaux dirigés contre l'interleukine 6 (IL-6) ont été proposés. Le siltuximab a une AMM dans les formes multicentriques non associées à une infection par le VIH, ni l'Herpes Virus 8 (HHV8). Il permet une diminution de la taille des tumeurs.
Siltuximab (SYLVANT)