Maladies rares

La granulomatose éosinophilique avec polyangéite (GEPA, syndrome de ChurgStrauss) est une vascularite associée aux anticorps anticytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA) qui affecte les vaisseaux sanguins de petits et moyens calibres.

La prévalence de la GEPA est de 1,5 pour 100 000 personnes et est encore plus exceptionnelle chez l'enfant. La GEPA se distingue des autres vascularites associées aux ANCA par sa présentation clinique (asthme d'apparition tardive corticodépendant et hyperéosinophilie). Les ANCA sont présents dans 30 à 40 % des cas. Après plusieurs années dominées par l'asthme, surviennent les différentes manifestations : respiratoires (hémorragie alvéolaire, infiltrats pulmonaires) ; neurologiques (neuropathie, accident vasculaire, hémorragie, troubles cognitifs, épilepsie) ; cutanées (purpura vasculaire, nodules rouges ou violacés) ; digestives facteurs de mauvais pronostic (gastro-entérite à éosinophiles, ischémie mésentérique) ; cardiaques, première cause de mortalité (insuffisance cardiaque, atteinte coronarienne) ; musculosquelettiques (arthralgie, myalgie) ; rénales plus rares que dans les autres vascularites à ANCA (glomérulonéphrite extracapillaire).

La prise en charge est un traitement d'induction de 3 à 6 mois suivi d'un traitement d'entretien de 12 à 36 mois. Les rechutes pouvant survenir plusieurs années après la rémission et l'arrêt des traitements, une surveillance prolongée des patients est nécessaire.

Le traitement d'induction de la GEPA vise à obtenir la rémission, diminuer les rechutes, limiter et réduire les séquelles ; améliorer la qualité de vie (insertion socioprofessionnelle et/ou scolaire). Elle est basée sur une corticothérapie associée en présence de facteur de mauvais pronostic à un immunosuppresseur. Un score (Five Factor Score (FFS) différencie le score zéro justifiant des corticoïdes seuls, et les scores ≥ 1 justifiant une combinaison de corticoïdes et d'immunosuppresseurs. Le traitement initial est donc la corticothérapie (1 mg/kg/jour d'équivalent prednisone, pendant 3 semaines, éventuellement précédée de bolus intraveineux de méthylprednisolone) associée si FFS ≥ 1 à un bolus IV de cyclophosphamide. Si la GEPA n'est pas contrôlée par les corticoïdes seuls (pas de rémission ou rechute), ou en cas d'intolérance aux corticoïdes ou de corticodépendance (> 7,5 à 10 mg/j d'équivalent prednisone), un immunosuppresseur est indiqué. L'azathioprine (2 à 3 mg/kg/jour par voie orale) ou le méthotrexate (0,3 mg/kg/semaine par voie orale ou sous-cutanée) pour une durée de 12 à 18 mois sont préférés en l'absence de signe de gravité (FFS=0). S'il apparaît des signes de gravité (FFS ≥ 1), le choix de l'immunosuppresseur se portera préférentiellement sur le cyclophosphamide.