Maladies rares

Le syndrome dit du « grêle court » ou de l'« intestin court » est secondaire à une résection chirurgicale (par exemple après infarctus mésentérique) laissant en place moins de 150 à 200 cm d'intestin grêle. Il s'agit d'une maladie rare (environ 1 cas pour 1 000 000 de personnes en France). La résection entraîne une insuffisance intestinale avec troubles hydroélectrolytiques et défaut d'absorption des nutriments imposant une nutrition parentérale prolongée. Les troubles sont définitifs dans 50 % des cas. Ils peuvent régresser, au moins en partie, après une période d'adaptation intestinale de 6 à 12 mois. La prise en charge en centre spécialisé est très complexe et difficile pour les patients. Le téduglutide, polypeptide recombinant, est un analogue du GLP2 (Glucagon Like Peptide 2), facteur de croissance de la muqueuse intestinale. Il a une AMM dans le syndrome du grêle court à partir d'un an. Il est administré par voie sous-cutanée chez des patients en état stable après la période d'adaptation intestinale. L'efficacité n'a été établie que sur la réduction des besoins en nutrition parentérale. Les données à long terme sont limitées. La surveillance d'éventuelles proliférations de cellules muqueuses digestives (polypes colorectaux, néoplasie gastro-intestinale ou biliaire, etc.) est recommandée. La HAS considère qu'il s'agit d'un progrès thérapeutique modéré.