Maladies rares

Ce syndrome myéloprolifératif, de découverte le plus souvent fortuite, se caractérise par une production excessive de plaquettes par la moelle osseuse (> 600 000/mm3). Les risques de la thrombocytémie essentielle sont avant tout vasculaires : phénomènes de vasodilatation douloureuse des membres inférieurs (érythromélalgie), accident ischémique transitoire, migraine, diplopie, modifications du champ visuel. Les thromboses proprement dites sont le plus souvent artérielles (cérébrales, coronariennes ou des membres inférieurs), plus rarement veineuses. Le risque hémorragique est faible. L'attitude thérapeutique, qui repose sur une évaluation individuelle du risque vasculaire, va de l'abstention pure et simple à l'utilisation de médicaments réduisant la production de plaquettes. L'association à des agents antiagrégants se discute également dans l'une ou l'autre de ces 2 attitudes.