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Prescription et populations particulières : Médicaments et déficit en G6PD

Généralités
Mise à jour : 21 Février 2023
Généralités
Le déficit enzymatique en Glucose-6-Phosphate Déshydrogénase (G6PD), ou favisme, est une maladie génétique transmise sur le mode récessif lié au chromosome X. Elle touche surtout les hommes. Les femmes, rarement atteintes, transmettent la maladie.
La G6PD, qui joue un rôle essentiel dans la réduction des agents oxydants, est indispensable au métabolisme cellulaire et notamment à la survie des hématies.
L'activité enzymatique de la G6PD est diminuée chez les porteurs de la maladie : elle est comprise entre 40 % (déficits modérés) et 1 à 2 % (déficits sévères). Le déficit total n'existe pas.
Les sujets atteints d'un déficit en G6PD ont une fragilité érythrocytaire et sont susceptibles de développer une hémolyse dans diverses situations regroupées sous le nom de « stress oxydant ». L'hémolyse peut être déclenchée par la prise de certains aliments (notamment les fèves, qui ont donné le nom de favisme à la maladie dans certaines régions) et par l'administration de médicaments « oxydants ».
L'hémolyse liée à un déficit en G6PD peut prendre différentes formes :
Anémie hémolytique aiguë survenant après l'ingestion de certains aliments ou médicaments. D'intensité variable, elle associe fièvre, ictère, pâleur, asthénie, anorexie, céphalées, douleurs abdominales et lombaires, urines foncées. Elle peut entraîner une insuffisance rénale dans les formes sévères.
Anémie hémolytique chronique, rare, pouvant entraîner un ictère récidivant et parfois une lithiase biliaire.
Ictère néonatal débutant vers le 2e ou 3e jour de vie, plus intense et plus durable que l'ictère dit physiologique, pouvant entraîner des séquelles neurologiques.