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Narcolepsie et hypersomnie idiopathique

La maladie
Mise à jour : 18 Avril 2023
La maladie
Devant une somnolence diurne excessive (SDE) chronique, 2 maladies sont à évoquer : la narcolepsie (maladie de Gélineau), clairement définie, et l'hypersomnie idiopathique, individualisée plus récemment et de diagnostic plus difficile.
Physiopathologie
La narcolepsie, probablement d'origine auto-immune, serait due à une dégénérescence de neurones situés dans l'hypothalamus et sécrétant un neurotransmetteur, l'hypocrétine ou orexine, responsable de l'activation de l'état d'éveil. Par ailleurs, 98 % des personnes atteintes de narcolepsie-cataplexie sont porteuses de l'antigène HLA DR1501 DQB1*0602, marqueur sensible mais non spécifique de la maladie. La physiopathologie de l'hypersomnie idiopathique est inconnue.
Epidémiologie
La narcolepsie est une maladie rare dont la prévalence est de 0,025 % en France, avec une légère prédominance masculine. L'âge de début varie de l'enfance à 50 ans, avec des pics de fréquence vers 15 ans et 37 ans.
Complications
Les complications associées à la narcolepsie sont : surpoids et obésité fréquents, diminution des performances (scolaires, professionnelles) et accidents (voiture, machine) liés à la SDE, syndrome dépressif. Celles liées à l'hypersomnie idiopathique sont essentiellement socioprofessionnelles, liées à l'incapacité à se lever le matin.