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Narcolepsie et hypersomnie idiopathique

Prise en charge
Mise à jour : 22 Janvier 2019
Prise en charge
Narcolepsie et hypersomnie idiopathique
Narcolepsie et hypersomnie idiopathique
1
Prise en charge dans un centre du sommeil
L'interrogatoire élimine la prise de toxiques et les autres causes de SDE (manque de sommeil, syndrome d'apnées obstructives du sommeil), recherche l'existence de cataplexies, d'hallucinations au réveil ou à l'endormissement, de paralysies du sommeil, d'un mauvais sommeil nocturne, d'un surpoids, et évalue le retentissement de la SDE.
2
Polysomnographie nocturne et test itératif de latence d'endormissement (TILE)
La polysomnographie est réalisée la nuit (à l'hôpital ou en ambulatoire) pendant au moins 6 heures. Elle comporte un électroencéphalogramme (EEG), un électro-oculogramme, un électromyogramme (EMG) mentonnier et des jambes, et un enregistrement des événements cardiorespiratoires (débit nasal, saturation en O2, fréquence cardiaque, ampliation thoracique et abdominale). D'après les règles de scorage de l'American Academy of Sleep Medicine (AASM, 2007), un cycle de sommeil normal comporte 5 stades successifs : la veille ou éveil W (Wakefulness) ; le sommeil lent (NREM = Non Rapid Eyes Movment sleep) léger N1 (ancien stade 1= endormissement) ou léger N2 (ancien stade 2) ; le sommeil lent profond N3 (anciens stades 3 et 4) ; le sommeil paradoxal R (ancien stade REM = Rapid Eyes Movement) caractérisé par des mouvements oculaires rapides, une atonie musculaire à l'EMG et une activité onirique intense. Les sujets normaux s'endorment en sommeil léger ; les narcoleptiques souvent directement en sommeil paradoxal (SOREM = Sleep Onset Rapid Eyes Movment), anomalie détectée par la polysomnographie.
Le TILE est réalisé en journée, en laboratoire du sommeil. Plus une personne est somnolente, plus elle s'endort rapidement. Le patient, muni des mêmes capteurs que pour la polysomnographie, est allongé au calme, dans l'obscurité, et doit essayer de dormir sans lutter contre le sommeil. Cinq tests de 20 minutes chacun sont réalisés. La latence moyenne d'endormissement (LME), moyenne des temps d'endormissement aux différents tests, est de 15 à 20 minutes chez un sujet normal, de 10 à 15 minutes en cas de somnolence légère, de 7 à 10 minutes en cas de somnolence modérée et < 7 minutes en cas de somnolence sévère.
La survenue d'au moins 2 endormissements en sommeil paradoxal au TILE est en faveur d'une narcolepsie.
3
Surveillance
Pour contrôler l'efficacité des traitements éveillants, un test de maintien de l'éveil (TME) peut être réalisé en laboratoire du sommeil. La méthode d'enregistrement est la même que celle du TILE, mais le patient doit garder les yeux ouverts et rester éveillé malgré des conditions propices à l'endormissement (position assise, sous une faible lumière). Une latence moyenne d'endormissement aux différents tests de la journée est considérée comme pathologique si elle est inférieure à 33 minutes.
1
Prise en charge dans un centre du sommeil
L'interrogatoire élimine la prise de toxiques et les autres causes de SDE (manque de sommeil, syndrome d'apnées obstructives du sommeil), recherche l'existence de cataplexies, d'hallucinations au réveil ou à l'endormissement, de paralysies du sommeil, d'un mauvais sommeil nocturne, d'un surpoids, et évalue le retentissement de la SDE.
2
Polysomnographie nocturne et test itératif de latence d'endormissement (TILE)
La polysomnographie est réalisée la nuit (à l'hôpital ou en ambulatoire) pendant au moins 6 heures. Elle comporte un électroencéphalogramme (EEG), un électro-oculogramme, un électromyogramme (EMG) mentonnier et des jambes, et un enregistrement des événements cardiorespiratoires (débit nasal, saturation en O2, fréquence cardiaque, ampliation thoracique et abdominale). D'après les règles de scorage de l'American Academy of Sleep Medicine (AASM, 2007), un cycle de sommeil normal comporte 5 stades successifs : la veille ou éveil W (Wakefulness) ; le sommeil lent (NREM = Non Rapid Eyes Movment sleep) léger N1 (ancien stade 1= endormissement) ou léger N2 (ancien stade 2) ; le sommeil lent profond N3 (anciens stades 3 et 4) ; le sommeil paradoxal R (ancien stade REM = Rapid Eyes Movement) caractérisé par des mouvements oculaires rapides, une atonie musculaire à l'EMG et une activité onirique intense. Les sujets normaux s'endorment en sommeil léger ; les narcoleptiques souvent directement en sommeil paradoxal (SOREM = Sleep Onset Rapid Eyes Movment), anomalie détectée par la polysomnographie.
Le TILE est réalisé en journée, en laboratoire du sommeil. Plus une personne est somnolente, plus elle s'endort rapidement. Le patient, muni des mêmes capteurs que pour la polysomnographie, est allongé au calme, dans l'obscurité, et doit essayer de dormir sans lutter contre le sommeil. Cinq tests de 20 minutes chacun sont réalisés. La latence moyenne d'endormissement (LME), moyenne des temps d'endormissement aux différents tests, est de 15 à 20 minutes chez un sujet normal, de 10 à 15 minutes en cas de somnolence légère, de 7 à 10 minutes en cas de somnolence modérée et < 7 minutes en cas de somnolence sévère.
La survenue d'au moins 2 endormissements en sommeil paradoxal au TILE est en faveur d'une narcolepsie.
3
Surveillance
Pour contrôler l'efficacité des traitements éveillants, un test de maintien de l'éveil (TME) peut être réalisé en laboratoire du sommeil. La méthode d'enregistrement est la même que celle du TILE, mais le patient doit garder les yeux ouverts et rester éveillé malgré des conditions propices à l'endormissement (position assise, sous une faible lumière). Une latence moyenne d'endormissement aux différents tests de la journée est considérée comme pathologique si elle est inférieure à 33 minutes.
Cas particuliers
Hypersomnie secondaire
Hypersomnie secondaire
Bien que l'hypersomnie soit généralement idiopathique, il peut être nécessaire dans certains cas d'éliminer, par des examens d'imagerie, une hypersomnie symptomatique d'une tumeur cérébrale ou du tronc cérébral.
Femme en âge de procréer/grossesse
Chez les femmes qui envisagent une grossesse, comme chez les femmes enceintes, les médicaments stimulants doivent être arrêtés.
Enfant
Narcolepsie et hypersomnie idiopathique de l'enfant
Une hypersomnie est suspectée chez l'enfant devant :
un temps de sommeil prolongé de plus de 3 heures par rapport au temps moyen pour l'âge ;
la persistance ou la réapparition d'une sieste régulière après l'âge de 6 ans ;
des endormissements inhabituels et parfois irrépressibles dans la journée, associés ou non à une agitation anormale, une agressivité, une baisse des résultats scolaires.
Le diagnostic étiologique nécessite, comme chez l'adulte, des examens complémentaires en milieu spécialisé. Au moindre doute à l'examen clinique, il faut éliminer des pathologies organiques par des examens orientés (EEG, IRM cérébrale, etc.).
Évaluation
Échelle d'Epworth
L'intensité de la SDE chronique est évaluée par la clinique et à l'aide d'une échelle subjective de somnolence. La plus utilisée est l'échelle d'Epworth. Elle comporte 8 questions, auquel le patient doit répondre par : jamais (0), faible risque de somnoler (1), risque modéré (2), risque élevé (3).
« Pensez-vous être susceptible de vous endormir dans les situations suivantes » :
Assis en train de lire ?
Devant la télévision ?
Assis inactif dans un lieu public (salle d'attente, théâtre) ?
Assis comme passager pour un trajet de 1 heure sans interruption (voiture) ?
En position allongée pour une sieste dans l'après-midi lorsque les circonstances le permettent ?
En position assise au cours d'une discussion avec quelqu'un ?
Au volant d'une voiture immobilisée depuis quelques minutes dans un embouteillage ?
Tranquillement assis à table à la fin d'un repas sans alcool ?
Un score > 10 témoigne d'une somnolence diurne accrue.
Classification de l'International Classification Sleep Disorders (Third Edition, American Academy of Sleep Medicine, 2014)
Cette nouvelle classification distingue deux formes de narcolepsie (type 1 et type 2), mais elle ne conditionne pas actuellement la stratégie thérapeutique qui reste identique (prescription de molécules éveillantes).
Dans les 2 types de narcolepsie, il existe :
Une SDE avec accès de sommeil quasi quotidiens depuis au moins 3 mois, sans autre cause de somnolence retrouvée.
Une latence moyenne d'endormissement inférieure ou égale à 8 minutes et au moins deux endormissements en sommeil paradoxal (ou SOREM) aux tests itératifs de latence d'endormissement (TILE). Un endormissement en sommeil paradoxal la nuit précédant les tests TILE peut remplacer un SOREM des TILE.
La narcolepsie de type 1 se caractérise par l'existence de cataplexie et par un dosage d'hypocrétine (ou oréxine) dans le LCR inférieur à 110 pg/ml.
Dans la narcolepsie de type 2, il n'existe pas de cataplexie et le taux d'hypocrétine dans le LCR est normal ou le dosage n'est pas pratiqué.
La suite de cette rubrique est réservée aux professionnels de santé libéraux et pharmaciens d'officine exerçant en France (en activité, étudiants ou retraités), et disposant d'un compte valide.

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