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Anémie hémolytique auto-immune de l'enfant

Prise en charge
Mise à jour : 22 Janvier 2019
Prise en charge
Anémie hémolytique auto-immune de l'enfant
Anémie hémolytique auto-immune de l'enfant
1
AHAI aiguë et/ou avec sévérité clinique : hospitalisation en urgence
Voie veineuse de bonne qualité, oxygénation éventuelle, supplémentation en acide folique.
Transfusion de préférence après une première dose de corticoïdes en cas de mauvaise tolérance clinique de l'anémie ou de déglobulisation rapide. Son indication est discutée en concertation étroite avec le médecin hospitalier responsable du centre de transfusions.
Une corticothérapie par voie orale (1 à 2 mg/kg par jour de prednisone) ou intraveineuse en cas de forme grave est débutée, le plus souvent en urgence. Elle sera prolongée plusieurs mois en fonction du type de test de Coombs, avec une décroissance progressive par paliers.
Surveillance clinique et biologique régulière (hémolyse, fonctions rénale et hépatique).
2
Bilan étiologique
Les antécédents familiaux, personnels, ou le contexte clinique peuvent orienter vers une étiologie : infectieuse (virale), médicamenteuse, déficit immunitaire ou maladie auto-immune.
Des examens complémentaires sont nécessaires pour affiner le diagnostic.
Cause infectieuseSérologies et PCR pour : EBV, CMV, VHC, VIH, mycoplasme, VZV, parvovirus
Déficit immunitaire
Dosage pondéral des immunoglobulines (IgA, IgG, IgM), phénotypage des lymphocytes circulants.
D'autres tests très spécialisés sont indiqués en cas de suspicion de déficit immunitaire rare.
Maladies auto-immunes
Lupus : facteurs antinucléaires, anticorps anti-DNA natifs, fractions du complément (C3, C4, CH50), anticoagulant circulant, anticorps anticardiolipides, hématurie et protéinurie.
Thyroïdite : T3, T4, TSH, anticorps antithyroglobuline et antithyropéroxydase.
Diabète : glycémie à jeûn, glucosurie, cétonurie (bandelette urinaire).
Syndrome d'Evans : association simultanée ou dissociée dans le temps d'une AHAI, d'un purpura thrombopénique immunologique, ou d'une neutropénie.
3
Évaluation de l'efficacité du traitement
Rémission complète : taux d'hémoglobine > 11 g/dl et réticulocytes < 120 000/mm3.
Corticorésistance : persistance de l'anémie hémolytique après au moins 4 semaines de traitement.
Corticodépendance : récidive de l'anémie hémolytique lors de la décroissance de la corticothérapie.
4
Surveillance
En cas de rémission complète, la surveillance alternée entre le médecin spécialiste et le médecin traitant doit être prolongée au moins pendant 1 an. Voir Suivi et adaptation du traitement.
En cas de rechute, la répétition du bilan étiologique est nécessaire compte tenu de l'apparition retardée possible d'un déficit immunitaire ou d'une maladie auto-immune.
1
AHAI aiguë et/ou avec sévérité clinique : hospitalisation en urgence
Voie veineuse de bonne qualité, oxygénation éventuelle, supplémentation en acide folique.
Transfusion de préférence après une première dose de corticoïdes en cas de mauvaise tolérance clinique de l'anémie ou de déglobulisation rapide. Son indication est discutée en concertation étroite avec le médecin hospitalier responsable du centre de transfusions.
Une corticothérapie par voie orale (1 à 2 mg/kg par jour de prednisone) ou intraveineuse en cas de forme grave est débutée, le plus souvent en urgence. Elle sera prolongée plusieurs mois en fonction du type de test de Coombs, avec une décroissance progressive par paliers.
Surveillance clinique et biologique régulière (hémolyse, fonctions rénale et hépatique).
2
Bilan étiologique
Les antécédents familiaux, personnels, ou le contexte clinique peuvent orienter vers une étiologie : infectieuse (virale), médicamenteuse, déficit immunitaire ou maladie auto-immune.
Des examens complémentaires sont nécessaires pour affiner le diagnostic.
Cause infectieuseSérologies et PCR pour : EBV, CMV, VHC, VIH, mycoplasme, VZV, parvovirus
Déficit immunitaire
Dosage pondéral des immunoglobulines (IgA, IgG, IgM), phénotypage des lymphocytes circulants.
D'autres tests très spécialisés sont indiqués en cas de suspicion de déficit immunitaire rare.
Maladies auto-immunes
Lupus : facteurs antinucléaires, anticorps anti-DNA natifs, fractions du complément (C3, C4, CH50), anticoagulant circulant, anticorps anticardiolipides, hématurie et protéinurie.
Thyroïdite : T3, T4, TSH, anticorps antithyroglobuline et antithyropéroxydase.
Diabète : glycémie à jeûn, glucosurie, cétonurie (bandelette urinaire).
Syndrome d'Evans : association simultanée ou dissociée dans le temps d'une AHAI, d'un purpura thrombopénique immunologique, ou d'une neutropénie.
3
Évaluation de l'efficacité du traitement
Rémission complète : taux d'hémoglobine > 11 g/dl et réticulocytes < 120 000/mm3.
Corticorésistance : persistance de l'anémie hémolytique après au moins 4 semaines de traitement.
Corticodépendance : récidive de l'anémie hémolytique lors de la décroissance de la corticothérapie.
4
Surveillance
En cas de rémission complète, la surveillance alternée entre le médecin spécialiste et le médecin traitant doit être prolongée au moins pendant 1 an. Voir Suivi et adaptation du traitement.
En cas de rechute, la répétition du bilan étiologique est nécessaire compte tenu de l'apparition retardée possible d'un déficit immunitaire ou d'une maladie auto-immune.
Cas particuliers
AHAI secondaires ou associées à une autre affection sous-jacente
Elles nécessitent des examens complémentaires pour affiner le diagnostic.
Cause infectieuseSérologies et PCR pour : EBV, CMV, VHC, VIH, mycoplasme, VZV, parvovirus
Déficit immunitaire
Dosage pondéral des immunoglobulines (IgA, IgG, IgM), phénotypage des lymphocytes circulants.
D'autres tests très spécialisés sont indiqués en cas de suspicion de déficit immunitaire rare.
Maladies auto-immunes
Lupus : facteurs antinucléaires, anticorps anti-DNA natifs, fractions du complément (C3, C4, CH50), anticoagulant circulant, anticorps anticardiolipides, hématurie et protéinurie.
Thyroïdite : T3, T4, TSH, anticorps antithyroglobuline et antithyropéroxydase.
Diabète : glycémie à jeûn, glucosurie, cétonurie (bandelette urinaire).
Syndrome d'Evans : association simultanée ou dissociée dans le temps d'une AHAI, d'un purpura thrombopénique immunologique, ou d'une neutropénie.
Une imagerie adaptée permet de rechercher des arguments en faveur d'une pathologie maligne, cause exceptionnelle d'AHAI chez l'enfant.
L'hépatite à cellules géantes est une forme très rare d'AHAI qui touche le nourrisson. Le diagnostic se fait sur la base des examens suivants : transaminases, gamma-GT, bilirubine, phosphatases alcalines, TP, échographie abdominale et ponction biopsie hépatique.
Vaccination
AHAI et vaccination
Bien que toute vaccination chez un sujet en rémission d'AHAI comporte un risque faible mais non négligeable d'induire une poussée d'hémolyse, le carnet vaccinal doit être maintenu à jour.
Les vaccins vivants atténués sont contre-indiqués chez les patients sous corticoïdes et/ou immunosuppresseurs et/ou ayant un déficit immunitaire associé à l'AHAI.
Les vaccinations antipneumocoque, anti-hæmophilus et antiméningocoque sont fortement recommandées avant splénectomie ou traitement par rituximab.
Les vaccins inactivés, dont le vaccin antigrippal, ne sont pas formellement contre-indiqués, mais toute question inhérente à la vaccination doit être discutée avec le médecin spécialiste référent de l'enfant, qui jugera de l'opportunité de la vaccination en fonction du rapport bénéfice/risque.
Infection
AHAI et infection
Si un agent infectieux est identifié, un traitement antiviral ou antibactérien est indiqué.
Suivi et adaptation du traitement
La corticothérapie est nécessaire pendant 2 à 4 mois en cas de test de Coombs à complément, et pendant 9 à 12 mois en cas de test de Coombs à IgG ± complément. Sa décroissance, envisagée dès lors que Hb > 11 g/dl et réticulocytes < 120 000/mm3, sera très progressive par paliers : par exemple pour la prednisone de 0,1 à 0,5 mg/kg tous les 15 jours jusqu'à la dose de 1 mg/kg par jour, puis par paliers de 1 mois.
Le patient atteint d'AHAI chronique doit être suivi régulièrement par l'hématologiste pédiatre et le médecin traitant, en étroite collaboration. Les poussées d'hémolyse ou les épisodes infectieux justifient à chaque fois une consultation urgente. La surveillance doit être au minimum annuelle, en raison de la possible révélation retardée (parfois de plusieurs années) d'une maladie immunitaire (auto-immunité systémique ou d'organe, déficit immunitaire). Le relais d'une équipe d'hématologie pédiatrique par une équipe d'hématologie ou de médecine interne adulte doit parfois être organisé.
La surveillance biologique, dont la fréquence varie avec l'évolution, comporte :
hémogramme avec compte des réticulocytes, des plaquettes, formule leucocytaire ;
bilan d'hémolyse : bilirubine non conjuguée plasmatique, haptoglobine, LDH ;
bilan immunologique : test de Coombs direct restant parfois longtemps positif, de façon isolée, même après obtention d'une rémission.
La prise d'acide folique est poursuivie jusqu'à disparition de l'hémolyse.
En cas de complication ou d'apparition d'un autre fait clinique, un nouveau bilan étiologique peut être nécessaire pour identifier une maladie immunitaire (auto-immunité systémique ou spécifique d'organe, déficit immunitaire) ou une pathologie maligne. Il est alors utile de le répéter de façon annuelle.
La suite de cette rubrique est réservée aux professionnels de santé libéraux et pharmaciens d'officine exerçant en France (en activité, étudiants ou retraités), et disposant d'un compte valide.

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