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Purpura thrombopénique immunologique de l'enfant

Prise en charge
Mise à jour : 22 Janvier 2019
Prise en charge
Purpura thrombopénique immunologique de l'enfant et de l'adolescent
Purpura thrombopénique immunologique de l'enfant et de l'adolescent
1
Syndrome hémorragique sévère
La sévérité du syndrome hémorragique (score de Buchanan, voir plus loin) et le nombre de plaquettes conditionnent le traitement. La HAS, (PNDS, 2009) fixe le seuil de traitement à 30 000 plaquettes/mm3, d'autres recommandations proposent le seuil de 10 000 plaquettes/mm3. Le traitement de 1re intention diffère suivant les équipes entre corticoïdes et immunoglobulines.
La réalisation d'un myélogramme avant la corticothérapie n'est pas systématique (pour certains spécialistes).
La voie d'administration des corticoïdes (IV ou per os) varie selon le score hémorragique, l'évolution du nombre de plaquettes et les habitudes du praticien. Pour la prednisone per os, les posologies sont :
soit 4 mg/kg par jour en 2 prises pendant 4 jours puis arrêt,
soit 2 mg/kg par jour en 2 prises pendant 7 jours suivis d'une décroissance sur 2 semaines.
Immunoglobulines polyvalentes : perfusion IV d'une dose de 0,8 à 1 g /kg, éventuellement renouvelée entre 24 et 48 h plus tard, selon la sévérité du syndrome hémorragique et l'évolution.
2
Syndrome hémorragique menaçant le pronostic vital
Corticoïdes IV à plus fortes doses, très supérieures à l'AMM : méthylprednisolone 15 à 30 mg/kg/j, selon les équipes, en IV sur 3 à 4 heures (maximum 1 g/j), sous surveillance par scope, associée aux immunoglobulines IV, et transfusion plaquettaire.
3
Surveillance collaborative spécialiste et généraliste
Un contrôle de la numération plaquettaire doit être réalisé :
si non-régression clinique dans les 24 à 48 heures suivant le diagnostic ou si aggravation du score hémorragique ;
à J3 du début des immunoglobulines, et entre J3 et J5 du début de la corticothérapie, pour en évaluer l'efficacité ;
entre J21 et J28 du début du traitement, avec une consultation systématique pour s'assurer de l'absence de nouveau symptôme, notamment de syndrome tumoral.
Les patients doivent être informés des signes annonciateurs d'une hémorragie devant les amener à consulter (voir Conseils aux patients).
4
Traitements de 2e intention
Leur objectif est de maintenir un nombre de plaquettes > 30 000/mm3, voire > 50 000/mm3, notamment en cas de saignement ou si le contexte l'exige (intervention chirurgicale programmée). De nombreux traitements sont utilisés (hors AMM), seules l'azathioprine et la vincristine ont une AMM. La splénectomie est exceptionnelle.
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Syndrome hémorragique sévère
La sévérité du syndrome hémorragique (score de Buchanan, voir plus loin) et le nombre de plaquettes conditionnent le traitement. La HAS, (PNDS, 2009) fixe le seuil de traitement à 30 000 plaquettes/mm3, d'autres recommandations proposent le seuil de 10 000 plaquettes/mm3. Le traitement de 1re intention diffère suivant les équipes entre corticoïdes et immunoglobulines.
La réalisation d'un myélogramme avant la corticothérapie n'est pas systématique (pour certains spécialistes).
La voie d'administration des corticoïdes (IV ou per os) varie selon le score hémorragique, l'évolution du nombre de plaquettes et les habitudes du praticien. Pour la prednisone per os, les posologies sont :
soit 4 mg/kg par jour en 2 prises pendant 4 jours puis arrêt,
soit 2 mg/kg par jour en 2 prises pendant 7 jours suivis d'une décroissance sur 2 semaines.
Immunoglobulines polyvalentes : perfusion IV d'une dose de 0,8 à 1 g /kg, éventuellement renouvelée entre 24 et 48 h plus tard, selon la sévérité du syndrome hémorragique et l'évolution.
2
Syndrome hémorragique menaçant le pronostic vital
Corticoïdes IV à plus fortes doses, très supérieures à l'AMM : méthylprednisolone 15 à 30 mg/kg/j, selon les équipes, en IV sur 3 à 4 heures (maximum 1 g/j), sous surveillance par scope, associée aux immunoglobulines IV, et transfusion plaquettaire.
3
Surveillance collaborative spécialiste et généraliste
Un contrôle de la numération plaquettaire doit être réalisé :
si non-régression clinique dans les 24 à 48 heures suivant le diagnostic ou si aggravation du score hémorragique ;
à J3 du début des immunoglobulines, et entre J3 et J5 du début de la corticothérapie, pour en évaluer l'efficacité ;
entre J21 et J28 du début du traitement, avec une consultation systématique pour s'assurer de l'absence de nouveau symptôme, notamment de syndrome tumoral.
Les patients doivent être informés des signes annonciateurs d'une hémorragie devant les amener à consulter (voir Conseils aux patients).
4
Traitements de 2e intention
Leur objectif est de maintenir un nombre de plaquettes > 30 000/mm3, voire > 50 000/mm3, notamment en cas de saignement ou si le contexte l'exige (intervention chirurgicale programmée). De nombreux traitements sont utilisés (hors AMM), seules l'azathioprine et la vincristine ont une AMM. La splénectomie est exceptionnelle.
Cas particuliers
Purpuras thrombopéniques secondaires
Les principales causes de purpuras thrombopéniques secondaires à rechercher sont :
thrombopénies centrales : hémopathies malignes, aplasies médullaires ;
thrombopénies constitutionnelles, surtout si âge < 18 mois ;
coagulation intravasculaire disséminée (CIVD) ;
syndrome hémolytique et urémique ;
hypersplénisme ;
maladie auto-immune telle que le lupus ;
maladies virales chroniques : infection par le VIH, hépatites B ou C ;
déficits immunitaires ;
la prise de médicaments, notamment vaccin ROR (rare), antibiotiques, anti-inflammatoires, etc.
Les examens complémentaires visant à asseoir ces diagnostics sont listés dans le protocole national de diagnostic et de soins de la HAS (octobre 2009).
Suivi et adaptation du traitement
Évaluation de la sévérité du PTI : score de Buchanan
GradeSévérité du saignementDescription
0AucunAucun signe clinique hémorragique.
1Mineur
Peau : ≤ 100 pétéchies ou ≤ 5 ecchymoses (≤ 3 cm de diamètre).
Muqueuses normales.
2Moyen/peu sévère
Peau : ≥ 100 pétéchies ou ≥ 5 ecchymoses (> 3 cm de diamètre).
Muqueuses normales.
3ModéréMuqueuses : épistaxis, bulles intrabuccales, saignement digestif, hématurie, métrorragie.
4SévèreSaignement des muqueuses nécessitant un geste ou suspicion d'hémorragie interne.
5Mettant en jeu le pronostic vitalHémorragie intracrânienne ou hémorragie interne mettant en jeu le pronostic vital.
Évaluation de la réponse au traitement
Après traitement corticoïde, une réponse positive est obtenue entre 2 et 7 jours chez 75 % des enfants.
Après traitement par immunoglobuline, une réponse positive est obtenue entre 1 et 2 jours chez 80 % des enfants.
On considère qu'il n'y a pas de réponse quand le taux de plaquettes reste inférieur à 30 000/mm3, ou le taux de plaquettes reste inférieur à 2 fois le taux antérieur, ou s'il existe des saignements. Tout nouveau contrôle de NFS/plaquettes sera espacé de 24 heures au minimum.
PTI chronique
Suivi du patient atteint de PTI chronique
Le PTI est dit chronique lorsqu'il évolue depuis plus de 12 mois. La probabilité de rémission ou de guérison spontanée est d'environ 30 % des cas à 5 ans et 40 % à 10 ans.
Le suivi du patient doit être réalisé par le médecin spécialiste (hématopédiatre) et par le médecin généraliste, en étroite collaboration. La fréquence de suivi doit être adaptée à la clinique. Chez les patients stables avec ou sans traitement (plaquettes supérieures à 30 000/mm3), la surveillance alternée entre le spécialiste et le généraliste peut être envisagée au rythme de tous les 2 à 3 mois.
Dans les cas difficiles, le médecin généraliste et le spécialiste pourront prendre l'avis du centre de référence ou du réseau de centres de compétence.
La fréquence des hémogrammes est conditionnée par le terrain, l'importance de la thrombopénie et l'existence de signes hémorragiques. Elle peut aller d'une numération 2 fois par semaine en période instable (surveiller l'efficacité d'un traitement nouvellement institué) chez un patient ayant une thrombopénie profonde symptomatique, jusqu'à une numération tous les 6 mois pour les patients non symptomatiques ayant un nombre de plaquettes stable.
Un hémogramme devra être réalisé en cas de saignement ou avant chaque manœuvre invasive (endoscopie, intervention chirurgicale, soins dentaires avec extraction, injection intramusculaire). En effet, le nombre de plaquettes minimal requis varie en fonction du geste (voir le PNDS, HAS, octobre 2009).
Détartrage dentaire≥ 20-30 000/mm3
Anesthésie dentaire régionale≥ 30 000/mm3
Pose de drain thoracique, pose de drain transtympanique, circoncision, extraction dentaire≥ 50 000/mm3
Pose d'une voie centrale, fibroscopie pulmonaire ou digestive (sans biopsie), chirurgie mineure≥ 50 000/mm3
Adénoïdectomie, amygdalectomie(1), extraction de dents de sagesse, neurochirurgie majeure≥ 100 000/mm3
(1) Se méfier de la chute d'escarre à J10.
Suivi des patients sous traitement
En cas de traitement par corticoïdes ou par immunosuppresseurs :
surveillance de la pression artérielle ;
kaliémie, calcémie, phosphorémie, glycémie à jeun (pour les corticoïdes) ;
créatininémie + clairance glomérulaire (pour les immunosuppresseurs) ;
dosage pondéral d'Ig G, A, M et, pour certains, phénotypage lymphocytaire.
La suite de cette rubrique est réservée aux professionnels de santé libéraux et pharmaciens d'officine exerçant en France (en activité, étudiants ou retraités), et disposant d'un compte valide.

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