VIDAL Recos

Drépanocytose

Prise en charge
Mise à jour : 22 Janvier 2019
Prise en charge
Dépistage
Dépistage
1
Consultation de confirmation du diagnostic
Elle a lieu entre parents du nouveau-né dépisté et médecin spécialisé, pour proposer aux 2 parents une étude biochimique de l'hémoglobine afin de confirmer le diagnostic, et leur expliquer la nécessité de la réaliser aussi chez l'enfant.
2
Première consultation après confirmation
Á la première consultation après confirmation (vers 2 mois), des mesures sont prises :
mise en place d'un réseau de soins ;
explication aux parents des signes cliniques nécessitant une consultation en urgence ;
insister sur l'importance particulière à cet âge d'un apport hydrique abondant ;
début des vaccinations : il est recommandé de suivre la protection vaccinale prévue par le calendrier vaccinal. Lire Vaccinations. De plus, sont recommandées et indispensables : les vaccinations antipneumococcique, antigrippale et antiméningococcique. En cas de voyage en zone d'endémie : vaccination anti-hépatite A à partir de 1 an et antityphoïdique à partir de 2 ans  ;
début de l'antibioprophylaxie antipneumococcique par pénicilline V (phénoxyméthylpénicilline) à partir de 2 mois jusqu'à au moins 5 ans, à la posologie de 100 000 UI/kg par jour jusqu'à 10 kg, et de 50 000 UI/kg par jour au-delà de 10 kg sans dépasser 2 millions d'UI par jour, en 2 prises. L'âge d'arrêt définitif n'est pas établi à ce jour ;
supplémentation systématique en acide folique (5 mg par jour, hors AMM) ;
bilan sanguin : NFS avec réticulocytes, groupe sanguin avec phénotypage étendu, dosage de la G6PD, dosage du fer sérique et de la capacité totale de fixation de la transferrine.
3
Surveillance clinique et paraclinique
Le suivi clinique est d'environ une consultation tous les 2 mois initialement, puis tous les 3 mois pendant les premières années, voire plus fréquemment chez certains patients.
Bilan paraclinique annuel systématique (dépistage des complications) :
bilan biologique « de base » : taux d'hémoglobine, de plaquettes, de leucocytes notamment ;
puis, selon l'âge : Doppler transcrânien à partir de 12-18 mois, échographie abdominale et radiographie de thorax à partir de 3 ans, radiographie de bassin et échographie cardiaque à partir de 6 ans, bilan ophtalmologique à partir de 10 ans dans les drépanocytoses SS et à partir de 6 ans dans les drépanocytoses SC.
Voir Dépistage et suivi des complications.
1
Consultation de confirmation du diagnostic
Elle a lieu entre parents du nouveau-né dépisté et médecin spécialisé, pour proposer aux 2 parents une étude biochimique de l'hémoglobine afin de confirmer le diagnostic, et leur expliquer la nécessité de la réaliser aussi chez l'enfant.
2
Première consultation après confirmation
Á la première consultation après confirmation (vers 2 mois), des mesures sont prises :
mise en place d'un réseau de soins ;
explication aux parents des signes cliniques nécessitant une consultation en urgence ;
insister sur l'importance particulière à cet âge d'un apport hydrique abondant ;
début des vaccinations : il est recommandé de suivre la protection vaccinale prévue par le calendrier vaccinal. Lire Vaccinations. De plus, sont recommandées et indispensables : les vaccinations antipneumococcique, antigrippale et antiméningococcique. En cas de voyage en zone d'endémie : vaccination anti-hépatite A à partir de 1 an et antityphoïdique à partir de 2 ans  ;
début de l'antibioprophylaxie antipneumococcique par pénicilline V (phénoxyméthylpénicilline) à partir de 2 mois jusqu'à au moins 5 ans, à la posologie de 100 000 UI/kg par jour jusqu'à 10 kg, et de 50 000 UI/kg par jour au-delà de 10 kg sans dépasser 2 millions d'UI par jour, en 2 prises. L'âge d'arrêt définitif n'est pas établi à ce jour ;
supplémentation systématique en acide folique (5 mg par jour, hors AMM) ;
bilan sanguin : NFS avec réticulocytes, groupe sanguin avec phénotypage étendu, dosage de la G6PD, dosage du fer sérique et de la capacité totale de fixation de la transferrine.
3
Surveillance clinique et paraclinique
Le suivi clinique est d'environ une consultation tous les 2 mois initialement, puis tous les 3 mois pendant les premières années, voire plus fréquemment chez certains patients.
Bilan paraclinique annuel systématique (dépistage des complications) :
bilan biologique « de base » : taux d'hémoglobine, de plaquettes, de leucocytes notamment ;
puis, selon l'âge : Doppler transcrânien à partir de 12-18 mois, échographie abdominale et radiographie de thorax à partir de 3 ans, radiographie de bassin et échographie cardiaque à partir de 6 ans, bilan ophtalmologique à partir de 10 ans dans les drépanocytoses SS et à partir de 6 ans dans les drépanocytoses SC.
Voir Dépistage et suivi des complications.
La suite de cette rubrique est réservée aux professionnels de santé libéraux et pharmaciens d'officine exerçant en France (en activité, étudiants ou retraités), et disposant d'un compte valide.

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