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    Drépanocytose de l'enfant

    Prise en charge
    Mise à jour : 21 Février 2023
    Sommaire
    Prise en charge
    Dépistage
    Dépistage
    1
    Consultation de confirmation du diagnostic
    Elle a lieu dans les 2 premiers mois de vie suite au dépistage néonatal. Le médecin spécialisé organise une 1re consultation permettant d'expliquer et de confirmer la maladie par l'électrophorèse de l'hémoglobine, et débuter un suivi et un traitement préventif. Sont également faits lors du bilan sanguin : NFS, réticulocytes, groupe sanguin avec phénotypage étendu, dosage du G6PD, bilan martial. On propose aussi une analyse génétique de l'hémoglobine.
    Il est également proposé aux 2 parents une étude biochimique de l'hémoglobine.
    2
    Première consultation après confirmation
    Des mesures sont prises :
    mise en place d'un réseau de soins ;
    explication aux parents des signes cliniques nécessitant une consultation en urgence, notamment la fièvre et les signes d'infections bactériennes ;
    insister sur la conduite à tenir en cas de température > 38,5°C ;
    début de l'antibioprophylaxie antipneumococcique par pénicilline V (phénoxyméthylpénicilline) qui sera poursuivie en général jusqu'à 5 à 10 ans, arrêt définitif dépendant des circonstances, du nombre d'infections antérieures et de l'état bucco-dentaire ;
    démarrage du programme de vaccinations. Lire Vaccinations. En plus des recommandations habituelles, il convient d'intensifier les vaccinations antipneumococcique (ajout de PREVENAR 13 à 3 mois et PNEUMOVAX à l'âge de 2 ans) et antiméningococcique (vaccination tétravalente et anti-méningocoque B). La vaccination anti-grippale sera proposée annuellement. En cas de voyage en zone d'endémie qui doit être préparé à l'avance avec le médecin : vaccination anti-hépatite A et parfois antityphoïdique, fièvre jaune en consultation spécialisée ;
    supplémentation systématique en acide folique.
    3
    Surveillance clinique et paraclinique
    L'enfant est vu en consultation tous 3 mois environ.
    Un suivi paraclinique annuel systématique vise à dépister les complications : outre NFS, Hb, LDH, RAI et bilan sérologique, on effectue Doppler transcrânien à partir de 12 mois, échographie abdominale et radiographie de thorax à partir de 3 ans, radiographie de bassin et échographie cardiaque à partir de 6 ans, bilan ophtalmologique à partir de 10 ans dans la drépanocytose SS et à partir de 6 ans dans la drépanocytose SC.
    Voir Dépistage et suivi des complications.
    1
    Consultation de confirmation du diagnostic
    Elle a lieu dans les 2 premiers mois de vie suite au dépistage néonatal. Le médecin spécialisé organise une 1re consultation permettant d'expliquer et de confirmer la maladie par l'électrophorèse de l'hémoglobine, et débuter un suivi et un traitement préventif. Sont également faits lors du bilan sanguin : NFS, réticulocytes, groupe sanguin avec phénotypage étendu, dosage du G6PD, bilan martial. On propose aussi une analyse génétique de l'hémoglobine.
    Il est également proposé aux 2 parents une étude biochimique de l'hémoglobine.
    2
    Première consultation après confirmation
    Des mesures sont prises :
    mise en place d'un réseau de soins ;
    explication aux parents des signes cliniques nécessitant une consultation en urgence, notamment la fièvre et les signes d'infections bactériennes ;
    insister sur la conduite à tenir en cas de température > 38,5°C ;
    début de l'antibioprophylaxie antipneumococcique par pénicilline V (phénoxyméthylpénicilline) qui sera poursuivie en général jusqu'à 5 à 10 ans, arrêt définitif dépendant des circonstances, du nombre d'infections antérieures et de l'état bucco-dentaire ;
    démarrage du programme de vaccinations. Lire Vaccinations. En plus des recommandations habituelles, il convient d'intensifier les vaccinations antipneumococcique (ajout de PREVENAR 13 à 3 mois et PNEUMOVAX à l'âge de 2 ans) et antiméningococcique (vaccination tétravalente et anti-méningocoque B). La vaccination anti-grippale sera proposée annuellement. En cas de voyage en zone d'endémie qui doit être préparé à l'avance avec le médecin : vaccination anti-hépatite A et parfois antityphoïdique, fièvre jaune en consultation spécialisée ;
    supplémentation systématique en acide folique.
    3
    Surveillance clinique et paraclinique
    L'enfant est vu en consultation tous 3 mois environ.
    Un suivi paraclinique annuel systématique vise à dépister les complications : outre NFS, Hb, LDH, RAI et bilan sérologique, on effectue Doppler transcrânien à partir de 12 mois, échographie abdominale et radiographie de thorax à partir de 3 ans, radiographie de bassin et échographie cardiaque à partir de 6 ans, bilan ophtalmologique à partir de 10 ans dans la drépanocytose SS et à partir de 6 ans dans la drépanocytose SC.
    Voir Dépistage et suivi des complications.
    La suite de cette rubrique est réservée aux professionnels de santé libéraux et pharmaciens d'officine exerçant en France (en activité, étudiants ou retraités), et disposant d'un compte valide.

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