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Arthrite juvénile idiopathique

Prise en charge
Mise à jour : 22 Janvier 2019
Prise en charge
Arthrite juvénile idiopathique
Arthrite juvénile idiopathique
1
Bilan initial
L'avis d'un pédiatre formé à la rhumatologie pédiatrique au sein d'un centre de compétence (CC) ou de référence (CR) est nécessaire pour diagnostiquer la maladie et évaluer son degré d'activité. Le choix du traitement doit prendre en compte le type d'AJI, l'âge de l'enfant et l'activité de la maladie.
2
Information de l'enfant et des parents
L'information des parents et l'explication de la maladie aux enfants est essentielle pour l'adhésion au traitement. Une demande d'exonération du ticket modérateur peut être effectuée en fonction de la forme clinique de l'AJI et de sa sévérité.
3
Traitement des AJI systémiques
Le traitement initial comporte les AINS en 1re intention (dont indométacine 2 à 3 mg/kg/jour, hors AMM chez l'enfant) ou les corticoïdes (1 à 2 mg/kg/jour de prednisone ou équivalent).
Les biomédicaments (anti-interleukine 1 ou 6) arrivent habituellement en 3e ligne bien que des experts préconisent leur utilisation précoce dans les formes résistantes aux AINS et/ou aux corticoïdes (à décider en CC ou CR). Le thalidomide est peu utilisé (hors AMM) en raison de ses effets indésirables neurologiques et d'une moindre efficacité.
4
Traitement des formes oligo et polyarticulaires
Elles sont souvent accessibles à un traitement par AINS. L'injection intra-articulaire de corticoïdes est un traitement de choix dans les AJI oligoarticulaires, renouvelable plusieurs fois par an.
En cas d'échec ou de forme sévère d'emblée, un traitement par méthotrexate et/ou une biothérapie par anti-TNF ou anti-interleukine 6 est débuté, après avis d'un CR ou d'un CC.
5
Évaluation de l'efficacité du traitement et critères de rémission
L'efficacité doit être évaluée sur des critères cliniques (compte articulaire, EVA médecin et patient, DAS) et d'incapacité fonctionnelle (ex. CHAQ).
La rémission est définie par une maladie inactive selon les critères de Wallace. Voir Suivi et adaptation du traitement.
La place de l'imagerie (échographie, IRM) dans l'évaluation de la rémission reste à préciser.
6
Décroissance thérapeutique
Elle n'est pas codifiée. La supériorité d'un schéma de diminution des doses ou d'augmentation de l'intervalle des prises reste à étudier. Le but est la rémission sans traitement ou avec le traitement minimal efficace.
1
Bilan initial
L'avis d'un pédiatre formé à la rhumatologie pédiatrique au sein d'un centre de compétence (CC) ou de référence (CR) est nécessaire pour diagnostiquer la maladie et évaluer son degré d'activité. Le choix du traitement doit prendre en compte le type d'AJI, l'âge de l'enfant et l'activité de la maladie.
2
Information de l'enfant et des parents
L'information des parents et l'explication de la maladie aux enfants est essentielle pour l'adhésion au traitement. Une demande d'exonération du ticket modérateur peut être effectuée en fonction de la forme clinique de l'AJI et de sa sévérité.
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Traitement des AJI systémiques
Le traitement initial comporte les AINS en 1re intention (dont indométacine 2 à 3 mg/kg/jour, hors AMM chez l'enfant) ou les corticoïdes (1 à 2 mg/kg/jour de prednisone ou équivalent).
Les biomédicaments (anti-interleukine 1 ou 6) arrivent habituellement en 3e ligne bien que des experts préconisent leur utilisation précoce dans les formes résistantes aux AINS et/ou aux corticoïdes (à décider en CC ou CR). Le thalidomide est peu utilisé (hors AMM) en raison de ses effets indésirables neurologiques et d'une moindre efficacité.
4
Traitement des formes oligo et polyarticulaires
Elles sont souvent accessibles à un traitement par AINS. L'injection intra-articulaire de corticoïdes est un traitement de choix dans les AJI oligoarticulaires, renouvelable plusieurs fois par an.
En cas d'échec ou de forme sévère d'emblée, un traitement par méthotrexate et/ou une biothérapie par anti-TNF ou anti-interleukine 6 est débuté, après avis d'un CR ou d'un CC.
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Évaluation de l'efficacité du traitement et critères de rémission
L'efficacité doit être évaluée sur des critères cliniques (compte articulaire, EVA médecin et patient, DAS) et d'incapacité fonctionnelle (ex. CHAQ).
La rémission est définie par une maladie inactive selon les critères de Wallace. Voir Suivi et adaptation du traitement.
La place de l'imagerie (échographie, IRM) dans l'évaluation de la rémission reste à préciser.
6
Décroissance thérapeutique
Elle n'est pas codifiée. La supériorité d'un schéma de diminution des doses ou d'augmentation de l'intervalle des prises reste à étudier. Le but est la rémission sans traitement ou avec le traitement minimal efficace.
Cas particuliers
AJI systémiques avec syndrome d'activation macrophagique (SAM)
Le SAM est parfois révélateur de l'AJI ou contemporain d'une poussée importante. Il comporte une réponse immune exagérée et mal contrôlée des lymphocytes T et des macrophages, avec sécrétion accrue de cytokines. Le diagnostic est évoqué devant une fièvre continue avec altération de l'état général, troubles de conscience, hépatosplénomégalie, adénopathie, éruption cutanée. L'hémogramme est marqué par une leucopénie, une thrombopénie, une anémie et une fibrinopénie. L'élévation de la ferritine et des triglycérides est précoce. Le myélogramme montre parfois une hémophagocytose, critère diagnostique majeur. Un syndrome hémorragique sévère peut survenir. Il s'agit d'une urgence vitale nécessitant une prise en charge spécialisée immédiate.
AJI polyarticulaire FR+, AJI associée à des enthésites et AJI psoriasique
L'adalimumab (à partir de 6 ans) et l'étanercept (à partir de 12 ans) ont une AMM dans l'arthrite liée à l'enthésite en cas de réponse insuffisante ou d'intolérance au traitement conventionnel (corticoïdes, méthotrexate, etc.). Il s'agit donc de traitements de fond de 2e intention.
En l'absence d'étude ayant comparé ces deux anti-TNF, il n'est pas possible de les hiérarchiser dans la prise en charge de l'arthrite associée aux enthésites. L'étanercept a également une AMM dans le traitement de l'arthrite psoriasique de l'adolescent (à partir de 12 ans) en cas de réponse inadéquate ou d'intolérance avérée au méthotrexate.
En revanche, il n'y a pas d'AMM spécifique pour l'utilisation des différents biomédicaments dans l'AJI polyarticulaire FR+ mais les thérapeutiques utilisées le sont en référence aux AJI polyarticulaires ou à la polyarthrite rhumatoïde de l'adulte.
Uvéites associées aux AJI oligo et polyarticulaires FR-
Il s'agit d'uvéites chroniques d'évolution insidieuse dont le dépistage a lieu tous les 3 mois pendant 5 ans en fonction du taux de facteurs antinucléaires et de la forme d'AJI (oligoarticulaire ou polyarticulaire). Leur traitement repose sur les anti-inflammatoires topiques et, en cas d'échec ou de forme très inflammatoire d'emblée associée aux complications (synéchies, cataracte, baisse de l'acuité visuelle), sur le méthotrexate.
Il peut aussi s'agir, dans les AJI associées aux enthésites, d'uvéite aiguë à œil rouge, de symptomatologie bruyante.
Évaluation
Classification de l'ILAR (International League of Associations for Rheumatology)
Des critères de classification ont été proposés par l'ILAR, distinguant des AJI d'évolutivité et de prise en charge très différentes  :
AJI systémiques (ou maladie de Still) : associent fièvre (pics vespéraux), éruption cutanée, sérites (péricardites, pleurésies), syndrome inflammatoire biologique constant, et des arthrites, d'apparition parfois secondaires, mais essentielles pour le diagnostic (environ 15 % des AJI).
AJI oligoarticulaires : moins de 4 articulations sont touchées les 6 premiers mois d'évolution. Elles sont dites extensives si plus de 4 articulations sont touchées par la suite (environ 40 % des AJI).
AJI polyarticulaires sans facteur rhumatoïde, dites séronégatives (FR-) : plus de 4 articulations sont touchées les 6 premiers mois d'évolution (environ 20 % AJI).
AJI polyarticulaires avec facteurs rhumatoïdes, dites séropositives (FR+) ou polyarthrite rhumatoïde : plus de 4 articulations sont touchées les 6 premiers mois, et formes plus rapidement destructrices (environ 5 % AJI).
AJI liées aux enthésites (inflammation des zones d'insertion des tendons) : elles représentent la forme pédiatrique de la spondylarthrite ankylosante avec souvent, chez l'enfant, plus d'atteintes périphériques qu'axiales (environ 10 % des AJI). Elles peuvent être oligo ou polyarticulaires.
AJI psoriasiques : l'enfant présente un psoriasis ou un antécédent de psoriasis au premier degré (environ 5 % des AJI). Elles peuvent être oligo ou polyarticulaires.
AJI indifférenciées, environ 5 % des AJI.
Vers une nouvelle prise en charge
Une mutation considérable a lieu dans la prise en charge des différentes formes d'AJI, du fait de la mise à disposition de nouveaux médicaments (biomédicaments).
D'une stratégie d'augmentation des thérapeutiques, les recommandations évoluent progressivement vers des stratégies « treat-to-target » ; l'objectif n'est plus une amélioration mesurable (30 %, 50 % ou plus) mais une maladie inactive à court terme et, si possible, une rémission clinique à moyen terme et, si possible, une rémission sans traitement à long terme. Les patients bénéficient parfois en 1re ligne de biomédicaments devant des formes d'emblée très actives pour obtenir rapidement une maladie inactive. Ces schémas thérapeutiques doivent néanmoins rester soumis à avis d'expert du fait de l'absence de recul suffisant pour ces médicaments récents, de l'absence d'études randomisées contrôlées en pédiatrie, et du poids médico-économique important de ces stratégies. Leur utilisation doit être décidée par un centre de référence ou de compétence en rhumatologie pédiatrique.
Suivi et adaptation du traitement
Évaluation de l'efficacité du traitement et critères de rémission
L'efficacité doit être évaluée sur des critères cliniques : compte articulaire (nombre d'articulations présentant un épanchement, une douleur et/ou une limitation), échelles d'évaluation analogique (EVA) remplies par le patient, le médecin, score d'activité de la maladie (Disease Activity Score ou DAS-28 : activité de 28 articulations, mesure du syndrome inflammatoire et évaluation de l'activité de la maladie par le patient) et score d'incapacité fonctionnelle (par exemple Childhood Health Assessment Questionnaire ou CHAQ).
La rémission est définie par une maladie inactive selon les critères de Wallace : absence d'arthrite active, une vitesse de sédimentation (VS) basse et une évaluation de l'activité de la maladie par le patient basse.
Une rémission radiologique (échographie, IRM) pourrait faire partie des prérequis pour envisager une diminution des doses des traitements, mais cela reste à démontrer (preuve scientifique non établie du fait de la difficulté de la pratique de l'imagerie articulaire chez l'enfant).
La suite de cette rubrique est réservée aux professionnels de santé libéraux et pharmaciens d'officine exerçant en France (en activité, étudiants ou retraités), et disposant d'un compte valide.

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