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Trouble neurocognitif majeur

La maladie
Mise à jour : 16 Décembre 2021
La maladie
Le terme trouble neurocognitif majeur (TNCM) remplace dorénavant celui de démence. Le trouble neurocognitif, qu'il soit léger ou majeur, est un syndrome défini comme un déclin d'une ou plusieurs fonctions cognitives. Ce déclin est significatif et évolutif, à différencier d'une confusion ou d'un trouble psychiatrique.
Physiopathologie
Un TNCM peut être dû à différentes pathologies : maladies neurodégénératives (maladie d'Alzheimer - MA, maladie à corps de Lewy, dégénérescences lobaires frontotemporales - DLFT, etc.), encéphalopathie vasculaire, lésions cérébrales traumatiques, infection par le VIH, maladies à prions, etc. La majorité des TNCM sont sporadiques, mais il existe quelques formes génétiques touchant plus spécifiquement l'individu jeune (mutations APP ou présénilines 1 ou 2 dans la MA ; mutations de la progranuline dans les DLFT).
Epidémiologie
En France, la prévalence des TNCM double tous les 5 ans à partir de 65 ans (indépendamment du sexe). Les maladies responsables de TNCM touchant essentiellement les personnes âgées (75-85 ans), son incidence augmente jusqu'à 85 à 90 ans. Les taux annuels selon l'âge varient de 0,1 % à 60 ans à 8,6 % à 90 ans. Néanmoins, on dénombre 35 000 personnes atteintes de MA < 65 ans. La prévalence exacte de la MA est discutée (850 000 personnes seraient touchées ; 160 000 nouveaux cas/an).
Complications
La majorité (6/10) des personnes souffrant de trouble neurocognitif vivent plusieurs années à domicile. L'aggravation progressive des déficits cognitifs et l'apparition de troubles du comportement conduisent à une dépendance, un épuisement de l'aidant et souvent à l'institutionnalisation du patient.
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